Lysosome

Les lysosomes sont des organites cellulaires de 0,2 à 0,5 microns présents dans le cytosol de l'ensemble des cellules eucaryotes animales, à l'exception des hématies.



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Définitions :

  • organite de la cellule localisé dans le cytoplasme autour du noyau qui a pour fonction principale la digestion des "déchets". (source : association-elisa)
  • (lyse; gr. soma, corps). Organite présent dans le cytoplasme des cellules, contenant des enzymes qui jouent un rôle essentiel dans la digestion cellulaire. Quand la membrane du lysosome est altérée, les enzymes se répandent dans la cellule et la détruisent.... (source : nzdl.sadl.uleth)
Les principaux organites d'une cellule. Les lysosomes sont légendés en haut à gauche
Schéma d'une cellule animale typique. Organites : (1) nucleole (2) noyau (3) ribosome (4) vésicule (5) réticulum endoplasmique granuleux (REG) (6) Appareil de Golgi (7) Cytosquelette (8) Réticulum endoplasmique lisse (9) mitochondries (10) vacuole (11) cytoplasme (12) lysosome (13) centrioles

Les lysosomes sont des organites cellulaires de 0, 2 à 0, 5 microns présents dans le cytosol de l'ensemble des cellules eucaryotes animales, à l'exception des hématies («globules rouges») [1]. Ils ont pour fonction d'effectuer la digestion intra-cellulaire (ou extra-cellulaire via exocytose dans le cas des chondroblastes, ostéoclastes et macrophages) grâce à trois types d'enzymes : des lipases, des protéases et des osidases. La membrane lysosomale contient des protéines de transport, des pompes à protons pour l'hydrogène (protons H+) et des canaux ioniques spécifique aux ions chlorures Cl-. Ces pompes à protons et ces canaux ioniques permettent le maintien au sein des lysosomes d'un pH compris entre 3, 5 et 5, indispensable au fonctionnement des hydrolases acides qu'ils contiennent[2]. Les lysosomes sont constitués dans l'appareil de Golgi.

Christian de Duve, en 1957, distinguait les lysosomes primaires n'ayant pas encore rencontré de matériel à digérer, et les lysosomes secondaires.

Actuellement la distinction porte sur la source du matériel digéré. Trois voies sont ainsi reconnues :

L'activité lysosomale est particulièrement importante chez le têtard dont la queue disparaît à l'état adulte. Le lysosome fut décrit et appelé pour la première fois en 1955 par Christian de Duve. L'anomalie du fonctionnement enzymatique d'une des enzymes contenues dans le lysosome est responsable de maladies lysosomales. Cela donne par exemple des maladies de surcharge lipidique (génétiques). Il peut y avoir formation de corps résiduels. Ce sont des vacuoles provenant de phagolysosomes ou d'autophagolysosomes dans lesquels persistent des résidus non digérés par les enzymes lysosomiales. Ils peuvent être de deux types : les figures myéliniques, et la lipofushine, qui résulte de l'oxydation enzymatique des lipides (en particulier dans les vieux neurones).

Enzymes du lysosome : les hydrolases acides

Les lysosomes contiennent des enzymes digestives (hydrolases acides) pour digérer les macromolécules. Pour fonctionner correctement, les enzymes digestives requièrent l'environnement acide du lysosome. Pour cette raison, si des hydrolases acides devaient fuir vers le cytosol, leur danger potentiel pour la cellule serait réduit, car elles ne seraient pas à leur pH optimum. Toutes ces enzymes sont produites par le réticulum endoplasmique, et transportées et traitées par l'appareil de Golgi. Chaque hydrolase acide est ensuite ciblée vers un lysosome. Le lysosome lui-même est apparemment protégé de la digestion par ses structures tridimensionnelles internes uniques qui préviennent une action enzymatique[3]

Quelques enzymes importantes dans les lysosomes sont :

Il y a par conséquent dans le lysosome tous le matériel indispensable à la dégradation d'une cellule.

Fonctions

Maladies lysosomales ou Maladies lysosomiales

Il y a un bon nombre de maladies causées par un dysfonctionnement des lysosomes ou d'une de leurs protéines digestives, par exemple la maladie de Tay-Sachs, ou la maladie de Pompe. Elles sont dues à une protéine digestive manquante ou défectueuse, ce qui entraîne une accumulation de substrats dans la cellule, et de là un métabolisme cellulaire modifié. Globalement, les maladies lysosomales peuvent être classifiées comme mucopolysaccharidoses, GM<sub>2</sub> gangliosidoses, trouble du stockage des lipides, glycoprotéinoses, mucolipidoses, ou leucodystrophies.

Après dégradation de certains produits par le lysosome il subsiste des résidus qui ne peuvent plus être dégradés mais s'accumulent dans le lysosome. Cela pourrait expliquer la courte durée de vie des cellules spécialisées dans la phagocytose comme les globules blancs (1 à 2 jours). L'ensemble des cellules sont capables de phagocyter et elles le feront par exemple lors d'apoptose de cellule voisine pour "nettoyer". Si pour les globules blancs l'accumulation de résidus n'est pas grave, elle l'est bien plus pour les cellules qui ne se divisent plus comme les neurones, on pourrait par conséquent déterminer l'âge d'un être par l'état de ses lysosomes neuronaux.

Liens externes

Notes et références

  1. En effet, les cellules limitées par une paroi extracellulaire comme les cellules végétales ou les cellules constitutives des mycètes sont incapables d'endocytose et sont dépourvues de lysosomes.
  2. Le pH du cytosol est neutre (environ 7, 2).
  3. Campbell, Neil A. and Reece, Jane B. (2002). Biology 6th ed. Benjamin Cummings. San Francisco. (ISBN 0805366245)

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